La Iglesia en la actual Macedonia siguió la suerte de la Iglesia búlgara hasta que los bizantinos conquistaron la región, pasando en 1019 a ser parte del Patriarcado de Constantinopla como un arzobispado autónomo con sede en Ohrid. Se mantuvo en esa condición durante el gobierno del Imperio otomano hasta 1767, cuando el sultán abolió su autonomía.
En los siglos siguientes la Iglesia búlgara fue gradualmente helenizada y la lengua griega pasó a utilizarse en la liturgia, siendo los obispos étnicamente griegos. El nacionalismo búlgaro en el siglo XIX se opuso a esa situación. Algunos búlgaros influyentes se aproximaron a la Iglesia católica en 1859-1861, en espera de que la unión con Roma le daría a su Iglesia la libertad que no obtenían de Constantinopla. En 1861 una delegación encabezada por el archimandrita Joseph Sokolsky viajó a Roma a negociar con la Santa Sede. El papa Pío IX aceptó sus requerimientos y ordenó a Sokolsky como arzobispo para los búlgaros católicos bizantinos el 8 de abril de 1861, con sede en Estambul. Al identificarse con el nacionalismo búlgaro, el movimiento pro unión con Roma logró inicialmente unos 60.000 adherentes, muchos de los cuales vivían en Macedonia.
Como respuesta a pedidos de Rusia, el sultán turco decretó el 12 de marzo de 1870 el establecimiento de un Exarcado Búlgaro independiente del Patriarca de Constantinopla (sin la anuencia del patriarca), quedando la actual Macedonia dentro del exarcado ortodoxo. Esto hizo que al menos la tres cuarta parte de los unidos a la Iglesia católica retornara a la ortodoxia al finalizar el siglo. La mayoría de los que permanecieron católicos vivían en villas de Macedonia y Tracia. El 12 de junio de 1883 la Santa Sede creó una nueva organización eclesiástica para ellos, los vicariatos apostólicos de Tesalonica, para Macedonia, y Adrianopolis, para Tracia. El primer vicario apostólico de Macedonia fue el obispo Lazzaro Mladenoff, sucedido por el obispo Epifanio Scianow hasta 1922.
Al finalizar la Guerra de los Balcanes (1912-1913) la parte de Macedonia habitada por eslavos fue incorporada al Reino de Serbia y los ortodoxos anexados a la Iglesia ortodoxa serbia. Luego de la Primera Guerra Mundial el intercambio de población hizo que la mayoría de los búlgaros huyera a la actual Bulgaria. Debido a la nueva situación la Iglesia católica bizantina búlgara fue reorganizada en 1926, suprimiendose las estructuras existentes.
Luego de crearse el reino de Reino de los Serbios, Croatas y Eslovenos (Yugoslavia desde 1929) todos los católicos de rito bizantino de ese país quedaron bajo jurisdicción de la Eparquía de Križevci, con sede en Croacia, incluyendo al pequeño número de macedonios greco-católicos
El 11 de enero de 2001, después de la disolución de Yugoslavia, el papa Juan Pablo II estableció el Exarcado Apostólico de Macedonia, nombrando al obispo latino de Skopje como exarca. Desde ese momento la Iglesia católica bizantina macedonia comenzó a ser reconocida como una Iglesia sui iuris. De acuerdo al Annuario Pontificio 2008, los miembros de esta Iglesia en Macedonia son 15.175.
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